肾病综合征

肾病综合征诊断标准是：①尿蛋白大于3.5g/d;②血浆白蛋白低于30g/L;③水肿;④血脂升高。其中①②两项为诊断所必需。

【原发性肾病综合征的病理类型及其临床特征】 引起原发性NS的肾小球病主要病理类型有微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化。它们的病理及临床特征如下：

一、微小病变型肾病 光镜下肾小球基本正常，特征性改变和本病的主要诊断依据为电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。微小病变型肾病约占儿童原发性NS的80%～90%。

二、系膜增生性肾小球肾炎 光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，本病男性多于女性，好发于青少年。

三、系膜毛细血管性肾小球肾炎 光镜下较常见的病理改变为系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现“双轨征”。好发于青壮年。

四、膜性肾病 基底膜逐渐增厚进而有钉突形成(嗜银染色)，好发于中老年。本病极易发生血栓、栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40%～50%。

【并发症】

一、感染 与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。常见感染部位的顺序为呼吸道、泌尿道、皮肤。感染是NS的常见并发症。

二、血栓、栓塞并发症 以肾静脉血栓最为常见;此外，肺血管血栓、栓塞，下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓和脑血管血栓也不少见。

三、急性肾衰竭。

四、蛋白质及脂肪代谢紊乱。

【治疗】

主要治疗——抑制免疫与炎症反应

(一)糖皮质激素(简称激素) 使用原则和方案一般是：①起始足量：常用药物为泼尼松1mg/(kg·d)，口服8周，必要时可延长至l2周;②缓慢减药。

(二)细胞毒药物这类药物可用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”的患者，协同激素治疗。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药。

1.环磷酰胺是国内外最常用的细胞毒药物，主要不良反应为骨髓抑制及中毒性肝损害。并可出现出血性膀胱炎。

2.氮芥为最早用于治疗NS的药物，治疗效果较佳。

3.苯丁酸氮芥。

(三)环孢素。

(四)麦考酚吗乙酯。